Si tratta di una macchia cutanea grigio-bluastra benigna localizzata a livello della regione lombo-sacrale. Può essere associata allo sviluppo di peli. L'origine è legata ad un accumulo di melanociti che, non riuscendo a raggiungere l'epidermide "il lenzuolino di rivestimento della pelle", si accumulano nel derma "il materasso sottostante". Il colore è legato alla sede ed alla produzione di melanina da parte dei melanociti. E' più frequente nei bambini di razza nera, ispanici ed asiatici. La macchia può essere presente alla nascita o comparire nelle prime settimane di vita. Nella maggior parte dei casi tende a scomparire nell’arco di alcuni anni, ma ne esistono forme persistenti. In alcuni pazienti si associa a nevo di Ota (patologia di origine simile ma localizzata a livello della cute del volto)