E' una patologia della cute benigna caratterizzata da lipoatrofia localizzata (vedi lipoatrofie) al viso. L'evoluzione è lentamente progressiva.  L'assottigliamento fino alla perdita totale monolaterale del "grasso sottocutaneo" rappresenta probabilmente una variante molto severa di morfea lineare (vedi sclerodermia). Non si esclude tuttavia che si tratti di una patologia distinta. Può essere presente slerosi (indurimento) cutaneo di entità variabile ed iperpigmantazione (cute più scura). L'emivolto è colpito completamente lungo tutta l'area innervata dal trigemino, comprensiva della regione oculare e periorale. L'emiatrofia facciale determina una vistosa asimmetria del volto che causa un disagio psicologico importante con ripercussioni sull'equilibrio psico-fisico del paziente.