è una malattia a carattere infiammatorio ed evoluzione cronica che interessa la cute, i muscoli ed altri organi ed apparati (cuore, polmoni, reni, articolazioni, apparato gastrointestinale e sistema nervoso). In soggetti geneticamente predisposti  il sistema immunitario ("l'esercito di difesa del nostro organismo") può "impazzire" e rivolgere la propria azione nei confronti delle cellule del corpo non riconoscendole come proprie. Alcuni fattori esterni quali infezioni, farmaci, tumori maligni (cancro dell'ovaio, della mammella, dei polmoni, dello stomaco) possono indurre la perdita di controllo del sistema immunitario e la produzione di anticorpi e cellule linfocitarie ("soldati dell'esercito"). La specificità dei compiti di ciascun soldato provoca un danno che altera l'aspetto e la funzione degli organi colpiti. Inizialmente il paziente lamenta una sintomatologia vaga ed aspecifica quali la perdita di energia e malessere generale. La cute assume un aspetto molto diverso dal normale con comparsa di poichiloderma (aspetto violaceo della cute che diviene più sottile e lascia trasparite piccoli vasi sanguigni dilatati o teleangectasie).  Le sedi  tipicamente colpite sono il volto, le superfici esterne degli arti e il dorso delle mani con partcolare alterazione dell'area intorno all'unghia.  Il coinvolgimento muscolare si caratterizza per la debolezza diffusa ed il dolore prevalentemente localizzato alle cosce e alle spalle con incapacità a pettinarsi, alzarsi dalla posizione seduta, salire le scale. Successivamente possono essere coinvolti i muscoli della respirazione e deglutizione.  Il decorso è cronico, è possibile solo rallentare o stabilizzare la malattia.