E' un'alterazione cutanea a carattere ereditario, fortunatamente non comune,  ad evoluzione cronica. L'origine della malattia di Darier è riconducibile ad un "errore di installazione" del programma responsabile dello sviluppo dei sistemi che regolano il  corretto funzionamento delle cellule del lenzuolino di rivestimento della cute (l'epidermide). Ne consegue una difficoltà delle cellule a rimanere unite per  formare il nostro "lenzuolino" protettivo che risulta debole ed assume un aspetto molto diverso da quello normale. Il quadro clinico  inizia tra i 6 e i 20 anni ed evolve progressivamente nel tempo. E' possibile individuare alcuni fattori scatenanti come: ustioni solari e infezioni da Herpes simplex  particolarmente attivi in persone geneticamente predisposte. L'esordio è caratterizzato da piccole aree rilevate, rossastre o marroni, frequentemente crostose, del diametro di pochi millimetri. La loro consistenza è aumentata in quanto il lenzuolino  èlocalmente  ispessito. Le aree tendono successivamente a confluire tra loro formando lesioni più estese. Le sedi più tipicamente coinvolte sono: cuoio capelluto, volto,  superfici laterali del collo, zone seborroiche del torace (sterno e dorso), regione inguinale  e ascelle. La cute caffetta  si presenta ispessita, macerata e  spesso maleodorante soprattutto in corrispondenza di alcune regioni corporee (inguini e ascelle). La pelle del palmo delle mani e della pianta dei piedi è caratterizzata da piccoli ispessimenti e depressioni  distribuiti irregolarmente. Spesso si osservano anche alterazioni ungueali. Molti pazienti lamentano prurito di modesta entità. Il palato, la mucosa della bocca, le gengive e la lingua possono presentare piccoli rilievi biancastri, non dolenti.  I pazienti affetti dalla malattia possono contrarre  facilmente infezioni a carico dei distretti coinvolti con successivo peggioramento del quadro clinico iniziale. In rari casi si può verificare  l'ostruzione dei canalini di "scarico" delle ghiandole salivari. Casi isolati  presentano disturbi neuro-psichiatrici in associazione alla malattia: epilessia e ritardo mentale.