E' un'alterazione ereditaria piuttosto comune (50% della popolazione) a comportamento benigno ed evoluzione cronica che coinvolge le cellule responsabili della produzione del rivestimento dei canalini ove crescono i peli e sfociano le secrezioni delle ghiandole sebacee. Le aree corporee maggiormente coinvolte sono: la superficie posteriore e laterale delle braccia, quella anteriore delle cosce e le regioni glutee. Si associa spesso a dermatite atopica ed ittiosi. Il quadro clinico si presenta come una "ruvidità cutanea" con numerosi elementi microrilevati, puntiformi corrispondenti ai pertugi di fuoriuscita dei peli. Solitamente è asintomatica ma può essere più evidente durante i periodi invernali. Se ne distinguono alcune varianti più "aggressive": la forma rubra (caratterizzata da un esile alone rossastro attorno alle microlesioni); le forme atrofizzanti (cheratosi pilare atrofizzante del volto o ulerythema ophyrogenes; atrofoderma vermicolato; cheratosi pilare spinulosa decalvante - ereditabile con modalità dominante tramite il cromosoma X). In questi ultimi casi i "tappi di cheratina" che chiudono i follicoli piliferi possono indurre la distruzione definitiva del pelo conducendo ad un'alopecia di tipo cicatriziale. I primi segni clinici si rendono evidenti durante il periodo infantile.